近日，5岁的小雨（化名）在吃了一包坚果后竟被卷入一场生死危机。父母没留意到，孩子食用的坚果里混有蚕豆，小雨还误食了约200g，短短几天可怕的变化发生了：突变“小黄人”，面无血色，同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……
记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院（顺德区妇幼保健院）了解到，日前，该院收治了一名特殊的转院儿童小雨，该名儿童因食用了蚕豆，并且患上少见的蚕豆病，引发了溶血危象。幸运的是，经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。
据该院介绍，当时，小雨被转入该院的儿童重症医学科时，一纸“极重度贫血”的诊断书，让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象。
当时，小雨皮肤重度黄染，活脱脱一个“小黄人”，其小脸苍白无血色，曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同酱油。更危险的是，小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热，整个人萎靡不振。
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▲治疗前尿液颜色为浓茶色
随即，该院启动多学科会诊，联手打响“生命保卫战”，儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急救援。
经过医护的抢救，这个勇敢的小生命最终转危为安。
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▲治疗后尿液颜色恢复正常
此前，据厦门日报，厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红和发热入院。医生初步怀疑他是溶血性贫血，询问孩子的病史，家属却说他平时很健康，从未出现类似情况。进一步询问后，医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆，且孩子的表哥患有G6PD缺乏症，存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后，孩子的血红蛋白计数稳定上升，情况稳定。
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揪出元凶：
蚕豆病溶血危象是什么？
蚕豆病，学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病，表现为进食蚕豆后引起急性溶血性贫血，属于先天性代谢异常。
简单说：在正常情况下，G6PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残的“敌军”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化，就发展成要命的溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。
院方表示，溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工”（心衰）；二是变重度“小黄人”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是，超高胆红素可能“毒害”大脑（胆红素脑病），造成永久性伤害；还有其他“索命信号”，例如头痛欲裂、天旋地转，站都站不稳，恶心呕吐，啥也吃不下，肚子还像被刀绞一样剧痛，畏寒、高烧甚至全身衰竭，脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是，当尿液变成浓茶或酱油色，这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据，需要被重视。
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高危名单：
这些人最易被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾“盯上”？院方表示，10岁以下儿童，尤其男娃需要注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。
此外，有家族史者也要注意，因该疾病约40%患者有家族史，若家里有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是“高危人群”，必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病的特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。
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蚕豆病如何预防和治疗
从目前对于蚕豆病的研究来看，没有特殊治疗方法，只有进行有效预防，才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
首先做好新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症，避免严重黄疸、溶血等并发症的有效方法，在国际上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病的筛查，具体方法就是出生后48小时采集足跟血，对G6PD酶活性进行测定，对可疑阳性患者进行确诊，早期预防。
其次，不能让患有蚕豆病的孩子吃蚕豆。一般情况下，食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是，G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是，蚕豆摄入有许多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病，食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式，所以要特别地注意。
同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类，因为患有该病的人红细胞的还原性被破坏，病人出现的症状强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质，也会引发蚕豆病，所以要进行适当控制，避免吃得太多。
在用药方面也要特别小心，一些会引发蚕豆病的中草药也不能服用，如我们常见的金银花、牛黄等；还有部分解热镇痛药（阿司匹林、对乙酰氨基酚等）、抗疟疾药、抗菌药（磺胺药等）都不能使用。还有含萘的樟脑丸等，也不要使用。
万一发生严重溶血，及时输血则是最重要的缓解方法。此时，红细胞会在患病后溶解破裂，不能继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血。
面对蚕豆病，最重要的“预防”办法就是及早筛查与预防，患者在日常生活中，避免食用与蚕豆相关的食物，以防意外发生。
本文转载自『中国新闻网』微信公众号，来源：中国新闻网综合广州日报、健康浙江、科普中国、厦门日报、福州卫生健康
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